Хантингтондун chorea - мажбурлап кыймылдардын пайда азайышы менен коштолгон, тубаса тукум куума оору, акыл жана психикалык өнүгүшү. оору аялдар менен эркектердин эч кандай куракта да пайда болушу мүмкүн, бирок, көп учурда Хантингтондун chorea Оорунун биринчи белгилери курак чегин 35-40 жыл ичинде пайда болот.
Хантингтондун оорунун симптомдору
Хантингтондун оорунун негизги клиникалык өзгөчөлүгү башаламан жана контролсуз кыймыл кездешет chorea болуп саналат. Биринчиден, курал-жарак же буттарынын үзүк кыймылдар менен макулдашуу боюнча гана бир аз жетишсиздиги болуп саналат. Бул кыймылдары абдан жай, жана курч болушу мүмкүн. Бара-бара алар бүт денени басып, жана, тамак же кийим дээрлик мүмкүн эмес болуп отурат. Андан кийин бул өзгөчөлүгү Хантингтондун оорунун башка белгилери кошула баштады:
- чайноого жана жутууга жүрүшү менен көйгөйлөр;
- сүйлөө бузулушу;
- кыйынчылык уктап;
- булчуң үн бузуу.
алгачкы этапта кээ бир жеке тартипсиздикке жана таанып-билүү иш-милдеттерди да бар болушу мүмкүн. Мисалы, бир сабыр абстрактуу ой милдеттерди бузуу болуп саналат. Натыйжада, ал өз ишин пландаштырууга, аларды көтөрүп жана аларга татыктуу баа бере албайт. Андан кийин оору катуу болуп: адам агрессивдүү болуп, жыныстык disinhibition, өзүмчүл, Асылгыч жана көз каранды (аракечтик, кумар көз карандылыкты) күчөтүлгөн бар.
Хантингтондун оорунун диагностикасы
Диагноз Хантингтон синдрому психологиялык экспертиза жана дене экспертизанын ар кандай ыкмаларды колдонуу менен жүргүзүлөт. буюмдарды аспаптык ыкмалары магниттик-резонанстык элестетүүлөр жана эсептелген радиологияны басымдуулук кылат. Алардын жардамы менен мээнин зыяндын ордун көрө алабыз.
Генетикалык анализ менен ыкмалары көрсөтүлөт. HD ген жыйынтыктары 38 Каляри trinucleotide калдыктарын аныкталган болсо, Хантингтондун оору акыры учурларда 100% болот. айрыкча, кийин жашоонун төмөнкү калдыктардан саны chorea көрсөтө баштайт.
Хантингтондун ооруларды дарылоо
Тилекке каршы, Хантингтондун оорунун эч кандай даба. Бул ооруга каршы күрөшүүдө Бул жерде убактылуу оорулууга бошотот гана симптоматикалык терапия колдонулат.
Оорунун белгилери алдан-күчтөн тайып, кыйла натыйжалуу дары-дармек, Tetrabenazine болуп саналат. Ошондой эле antiparkinsonian дары дарылоодо колдонулат:
- bromocriptine;
- levodopa;
- Pergolide.
valproic кислотасы hyperkinesia жана булчуң акыл- алып салууну алып салуу үчүн колдонулат. Дарылоо депрессиянын оорусунан менен Prozac, Citalopram, Zoloft жана башка машыгуудагы антидепрессанттарды кабыл колдонуу менен жүргүзүлөт. психозго колдонулган типтүү antipsychotics (risperidone, clozapine же Amisulpride) иштеп чыгуу менен.
Хантингтондун жугуштуу оорудан + жапа чеккен адамдардын жашоо узактыгы, бир кыйла азайды. өлүм бул оорунун биринчи белгилери пайда гана 15 жашта болушу мүмкүн. Бул учурда, өлүмгө
- жанкечти аракеттери;
- өпкөгө суук тийүү;
- жүрөк патологиясы.
бул мындай нерсе жок эле генетикалык оорунун алдын алуу болгондуктан. Бирок, тандап тест (ДНК анализ менен төрөткө диагноз) пайдалануу менен эрте симптоматикалык дарылоо-жылы башталат, анда олуттуу оорулуунун өмүрүн узарта алат, анткени берүүгө тийиш эмес.