Creutzfeldt-Якоб оору - таз prion белок нейрондордо пайда болушуна байланыштуу, баш мээнин жабыркоосу менен байланышкан сейрек кездешүүчү оорулар жана биринчи сүрөттөлгөн илимпоздордун атындагы. эл арасында таралган патологиясы жаштагы 65 - 70 жыл.
Creutzfeldt-Якоб синдрому себептери
Илимий Creutzfeldt-Якоб оору жугуштуу оору экени белгиленген. Бул адамдын денеси клеткалары мээ жана башка нерв клеткалары азыркы убакта Анын милдети белгисиз нормалдуу prion белок бар экендиги белгилүү.
Ши- жугуп prion белок, адам денесине өтүп, кан нейрондордо топтоп мээге, агып. кадимки мээ клеткалары менен байланышта ары патологиялык prion белок акыркы бара-бара пайда болгон патогендүү окшош жугуштуу prions кайра келсе, анын түзүмүн өзгөртүү, алып келет. Ши- prions плиталарын пайда жана нейрондордун өлүмүнө себеп болгон.
патогендик prions оорусун жуктуруу ичинде төмөнкү жолдор менен болушу мүмкүн:
- жуккан кыртыштарга Transplanting жатканда (тери, кабыгы, дура);
- начар нейрохирургиялык куралы арылтуу аркылуу;
- кан куюу боюнча;
- гормоналдык препараттардын (адам гонатропин somatotropin) башкаруу боюнча;
- жуккан жаныбарлар же булактарына жугуштуу этин жеп (уй, эчки жана башкалар.).
Мындан тышкары, гендердин .Мунун менен оорулардын пайда болгон себептердин бири байланышкан генетикалык жалганчы болуп эсептелет. учурларда бир бөлүгү белгисиз чыккан.
Creutzfeldt-Якоб оорунун симптомдору
Creutzfeldt-Якоб оорусу мээ кыртышы менен жугуштуу prions кириши бар турган убакыт жана кадимки патогендик prions өзгөртүү менен байланышкан бир топ көбөйүү мезгили бар. бул кыймылдарынын канча акыркы жуктуруп режиминен көз каранды. Демек, мээ жуккан neyhirurgicheskimi аспаптар жуккан кыртыш оорусу 15-кийин иштеп чыгат - 20 айга чейин, ал эми оң дары киргизүү - 12 жыл.
Көпчүлүк учурда, Creutzfeldt-Якоб оору акырындап өнүгүүгө ээ болду. ар кандай белгилери менен мүнөздөлгөн оору үч баскычы бар:
Кадам 1. prodromal белгилери:
- кыжырдануу;
- топтолуу кыйынчылыктар;
- баш оору ;
- баш айлануу;
- Уйкунун бузулуусунун;
- көздүн курчтугу тёмёндёгён;
- жүрүм-турумдук өзгөртүү;
- сыйбас бир коркуу сезүү;
- лб Энглунд окуялар;
- калчылдап, туруксуз айыт
- бузуу эсептөө, окуп берет.
2. штатындагы клиникалык көрүнүштөрү-кадам:
- спастикалык шал (үстүнкү же астынкы буту, дене бөлүктөрдүн);
- ыктыярдуу кыймылдар башаламандык макулдашуу;
- талма ;
- булчуң ийкемсиздик;
- жер титирөөдөн, athetosis;
- myoclonus;
- сүйлөө бузулушу;
- сезгичтиги бузулуу.
3. терминалдык стадия - оорулуу сажда абалында болуп, noncontact турган күчтүү кем акылдыгы менен мүнөздөлөт. жутуп бузулушу, артериялык жана мүмкүн болгон талма, күчтүү табияттан иштеши начарлап, hyperkinesis бар.
Дарылоо жана Creutzfeldt-Якоб оорусу жыйынтыгы
бардык учурларда оору өлүмгө алып барат. бейтаптардын көпчүлүгү өмүрүнүн оорунун келип жеткенден кийинки бир жылдан ашык эмес. атайын дарылоо ыкмаларын бүгүнкү убакта активдүү иштеп жатат, жана бейтаптар гана симптоматикалык дарылоодон өтүшөт.